Os nevos congênitos são aqueles nevos melanocíticos presentes ao nascimento ou que surgem até os dois anos de idade. Os nevos congênitos desenvolvem-se durante a vida intrauterina, e esse aparecimento mais tardio é justificado pela produção inicial insuficiente de melanina ou pelo pequeno tamanho dos nevos, que dificulta sua detecção. Acredita-se que sua patogênese se deva a um erro relacionado ao neuroectoderma durante a embriogênese, levando ao crescimento descontrolado dos melanoblastos, precursores dos melanócitos. São classificados quanto ao tamanho em pequenos (quando inferior a 1,5cm), médios (mede entre 1,5 e 19,9cm) e gigantes (maior ou igual a 20cm), sendo que estes últimos estão associados ao maior risco de melanoma e complicações envolvendo o sistema nervoso central.
Os principais padrões dermatoscópicos dos nevos congênitos são o reticular, que pode apresentar hipopigmentação ou hiperpigmentação perifolicular, retículo-globular e homogêneo, que é mais encontrado nos indivíduos com fototipo mais alto.
