Na população pediátrica, o surgimento de nevos melanocíticos é muito comum, os quais normalmente aumentam em número.
Os principais tipos de nevos encontrados nas crianças são os nevos congênitos, os nevos de Spitz e Reed, os nevos adquiridos comuns e os nevos de Sutton. O diagnóstico do melanoma na infância é difícil por ser uma lesão muito rara, correspondendo a menos de 1% de todos os melanomas diagnosticados na população geral. E a maioria dos casos ocorre em crianças com mais de 10 anos de idade.
NEVOS CONGÊNITOS
Os nevos congênitos são proliferações benignas de células melanocíticas presentes ao nascimento ou que surgem até os dois anos de idade. Desenvolvem-se durante a vida intrauterina, e seu aparecimento mais tardio é justificado pela produção inicial insuficiente de melanina ou pelo pequeno tamanho dos nevos, que dificultam sua detecção. O nevo congênito é resultado de uma mutação depois que o embrião já começou a se desenvolver, levando ao crescimento descontrolado dos melanoblastos em mosaicismo. É classificado quanto ao seu tamanho, e a classificação mais utilizada define os nevos congênitos em pequenos quando < 1,5cm, médios quando medirem entre 1,5 e 19,9cm e gigantes quando > 20cm, o qual é o maior fator de risco de melanoma na infância e também está associado a complicações do sistema nervoso central.
De acordo com uma metanálise publicada em 2006 por Krengel e colaboradores, o risco total estimado de desenvolvimento do melanoma nos nevos congênitos é de 0,7%, mas esse risco aumenta com o tamanho do nevo. Mas o risco de desenvolvimento do melanoma não depende apenas do tamanho do nevo, mas também da quantidade total de nevos congênitos, conhecidos como lesões satélites.
Entretanto, um estudo do grupo do Argenziano (Caccavale e colaboradores, 2021) encontrou na sua amostra que a grande maioria dos melanomas derivados de nevos congênitos foi proveniente de nevos congênitos pequenos e médios, simplesmente porque nevos congênitos pequenos e médios são muito mais frequentes que nevos congênitos grandes e gigantes.
Quando suspeitar de melanoma sobre nevo congênito. E quando devemos suspeitar de melanoma sobre um nevo congênito? A resposta é depende!
Nevos congênitos grandes e gigantes. No cenário de um nevo congênito gigante, geralmente o melanoma se origina da derme, tornando seu reconhecimento precoce particularmente difícil. Nestes casos, o exame dermatoscópico é inviável, e o exame clínico com palpação se torna muito mais importante por conta da possibilidade da formação de nodulações. Na maioria das vezes, essas nodulações representam nódulos proliferativos benignos resultantes do crescimento de um componente neuronal no interior da lesão. Entretanto, estes nódulos devem ser avaliados com cuidado porque fazem diagnóstico diferencial com melanoma. Não existem protocolos oficiais de acompanhamento. Sugere-se que, em caso de encontrarmos linfadenomegalia no exame clínico ou modificação do nódulo no acompanhamento em curto prazo, a nodulação seja excisada para exame histopatológico.
Nevos congênitos pequenos e médios. Em contraste, o melanoma que aparece sobre um nevo congênito pequeno ou médio se desenvolve na junção dermoepidérmica. Portanto, apresenta alterações que podem ser detectadas pela dermatoscopia. Nesses casos, o que a gente encontra na literatura é que os preditores mais potentes de melanoma são o surgimento de rede invertida ou negativa, linhas anguladas cinzas e rede atípica, em especial se esses achados estiverem em uma localização mais periférica.
Obs.: Em relação às linhas anguladas, até onde sabemos, é um critério encontrado nos melanomas da pele com fotodano crônico. Entretanto, a exposição solar não é considerada uma causa do melanoma sobre nevo congênito. Ainda são necessários mais estudos para esclarecer se as linhas anguladas observadas nos melanomas sobre nevos congênitos e nos melanomas da pele fotodanificada correspondem a alterações histopatológicas semelhantes.
Manejo. Em relação ao acompanhamento, nevos congênitos pequenos e médios (aqui lemos médio como aquele que não tem o tamanho quase de um nevo gigante) podem ser monitorados pela dermatoscopia. O exame dermatoscópico das lesões maiores é inviável, que devem ser acompanhadas pelo exame clínico, que inclui inspeção e palpação de toda a extensão da lesão para identificação de alterações de cor e surgimento de nodulações, bem como palpação dos linfonodos. Para os bebês com lesão no eixo central, recomenda-se a realização de uma ressonância do crânio e da coluna até os 3 a 6 meses de idade, uma vez que o aumento da mielinização dificulta a identificação das lesões pigmentadas. Se a RNM for normal, o exame não precisa ser repetido de forma rotineira, mas é importante ficar atento ao desenvolvimento neurológico da criança uma vez que o risco de aparecimento posterior da melanose neurocutânea é desconhecido. Em caso de RNM positiva para a melanose, a criança deve ser acompanhada por um neuropediatra e o exame de imagem deve ser repetido anualmente ou se aparecer qualquer sintoma neurológico.
A remoção do nevo é controversa porque a redução do risco de melanoma não foi comprovada, além do que até 50% dos melanomas que acometem esses pacientes podem não surgir sobre o nevo. Além disso, geralmente é impossível remover todas as células névicas de um nevo gigante, não só por causa do seu tamanho, mas também pelo acometimento de estruturas profundas.
Lesões acrais congênitas. Os nevos congênitos localizados nas palmas e plantas frequentemente apresentam glóbulos na dermatoscopia e o padrão dermatoscópico mais característico é o de sulcos paralelos com glóbulos, conhecido como “ervilha na vagem”. A existência de áreas azuladas muitas vezes assusta os médicos, mas também são comuns nos nevos congênitos acrais pela presença de pigmento mais profundo na derme. Outro achado relativamente comum destas lesões acrais é o padrão em cristas paralelas, sabidamente relacionado com melanoma, mas que pode aparecer na infância.
NEVOS DE SPITZ E REED
Nevos de Spitz e Reed são desafios diagnósticos em qualquer idade, e é um tipo de nevo muito comum na infância. São representados principalmente pelo padrão em explosão de estrelas, que é observado em mais de 50% dos casos, sendo caracterizado pela presença de estrias ou pseudópodes em disposição radial na periferia da lesão e área central homogênea enegrecida ou azulada. O segundo padrão mais comum tem área amorfa, com eritema e vasos puntiformes uniformemente distribuídos, que corresponde a aproximadamente 20% dos casos. Esse é o padrão clássico do nevo de Spitz não pigmentado. O padrão globular com rede invertida representa cerca de 17% dos nevos de Reed e Spitz pigmentado.
O nevo de Spitz clássico é mais comum nas crianças e se apresenta como uma pápula ou nódulo normocrômico ou rosado, que cresce rapidamente e localiza-se na região da cabeça e do pescoço ou nos membros inferiores.
O nevo de Reed ou Spitz pigmentado é encontrado principalmente em adolescentes e adultos jovens nas extremidades inferiores, manifestando-se como uma mácula ou pápula marrom escura de crescimento rápido.
Manejo. A recomendação mais atual é que lesões spitzoides assimétricas devam ser excisadas. Lesões spitzoides simétricas, desde que encontradas em pacientes com menos de 12 anos de idade, planas e com achados dermatoscópicos típicos podem ser acompanhadas. Se negativo para qualquer uma destas características ou apresentar modificações assimétricas no seguimento, deve ser considerada a excisão.
NEVOS ADQUIRIDOS COMUNS
Os nevos adquiridos comuns normalmente aumentam em número até a terceira e quarta décadas de vida. Embora qualquer padrão dermatoscópico possa ser encontrado nas crianças, o mais comum é o globular.
Foi proposto que a nevogênese pode ocorrer através de duas vias diferentes. A via constitucional ou endógena dá origem aos nevos maiores com padrão globular e de início precoce na infância. São lesões mais profundas porque derivam dos melanoblastos dérmicos. A via adquirida ou exógena é responsável pela formação dos nevos com padrão predominantemente reticular, que derivam de melanócitos mais superficiais, isto é, melanócitos epidérmicos, que proliferam em resposta a fatores externos, como a exposição à radiação ultravioleta, e são mais comuns nos adolescentes e adultos jovens.
Nevos adquiridos ungueais. Outro tipo de nevo adquirido que gera muita dúvida na infância são as lesões ungueais. Normalmente, essas lesões são muito dinâmicas, podendo crescer ou involuir a cada visita.
NEVO DE SUTTON
O nevo de Sutton ou nevo halo também é frequente na juventude, e se caracteriza por um nevo melanocítico rodeado por um halo hipo ou acrômico. Trata-se de um fenômeno imunológico que envolve fatores celulares e humorais contra antígenos névicos. A lesão central pode ser qualquer tipo de nevo que vai involuindo progressivamente até ficar bem clarinho ou restar apenas uma mácula acrômica. Pode estar relacionado com outros fenômenos autoimunes, e até mesmo com melanoma.
Devemos considerar sua excisão quando encontramos nevos com características sugestivas de displasia no interior do halo, quando o halo for assimétrico, ou em algumas situações a idade adulta.
MELANOMA NA INFÂNCIA
Sobre o melanoma na infância, como eu já citei anteriormente, é um achado muito raro.
Existem três subtipos de melanoma que são mais prevalentes na população pediátrica: o primeiro é o melanoma spitzoide, que é o subtipo mais frequente até os 11 anos de idade; o segundo é o melanoma originado do nevo congênito, que são considerados mais agressivos; e o terceiro é o melanoma convencional, igual do adulto. Representa 50% dos casos na faixa etária entre 11 e 19 anos, em especial o subtipo extensivo superficial.
Seus principais fatores de risco são o xeroderma pigmentoso e o nevo congênito gigante, além de outros menos comuns. Ao contrário do melanoma nos adultos, a maioria dos melanomas juvenis pode não apresentar os critérios clássicos do ABCDE. Por conta disso, foi proposta uma modificação do ABCDE convencional, onde o A se refere a melanoma amelanótico, que representa mais de 70% dos casos na infância, fazendo diagnóstico diferencial com granuloma piogênico, verruga viral traumatizada e angiomas trombosados. Sangramentos (bleeding), elevação (bumps), cores uniformes, diâmetro menor que 6mm e desenvolvimento de novo são características observadas em mais de 60% dos melanomas na infância. E o E também significa evolução, ou seja, mudança da lesão.
